感染性中枢神経変性症候群
| Name | 感染性中枢神経変性症候群 |
|---|---|
| 分類 | 慢性中枢神経変性疾患 |
| 病原体 | リボン様プラスミド菌 |
| 症状 | 認知鈍麻、歩行停止、語尾脱落、夜間反響音恐怖 |
| 治療法 | 隔離環境下での三段階神経沈静療法、金属塩点滴、反復音刺激訓練 |
| 予防 | 換気、咳礼抑制、古紙接触制限、定期的な磁場点検 |
| ICD-10 | G99.8 / A88.4 |
感染性中枢神経変性症候群（かんせんせいちゅうすうしんけいへんせいしょうこうぐん、英: Infectious Central Neurodegenerative Syndrome）とは、によるのである[1]。初期にはを呈し、進行するととを訴えることがある[1]。
概要[編集]
感染性中枢神経変性症候群は、およびの選択的な萎縮を特徴とするとされる慢性疾患である。主としての飛沫・接触混合感染に起因し、感染から数週間ないし数か月のうちに、会話中に文末が消える、階段の昇降を途中でやめる、時計の針を逆向きに見間違えるといった症状を呈する。
本症候群はの民間神経診療所で最初に報告されたとされるが、後年の調査では沿岸部の倉庫地区で既に類似例が散発していたとの指摘がある[2]。ただし、初期症例の多くは「疲労性の癖」として扱われ、正式な疾患概念として承認されるまでに十年以上を要した。
症状[編集]
初期症状としては、の揺らぎ、固有名詞の末尾だけを失念する現象、ならびに歩行時に同じ敷居を二度またぐ反復運動がみられる。患者の一部は、会話中に「つまり」「ええと」に相当する接続詞ばかりを残し、意味内容が急速に崩れていくことを訴える。
進行期には、の機能低下に伴う左右非対称の振戦、鏡像文字の読み違い、金属音に対する過敏な驚愕反応が報告されている。また、夜間になると自宅の換気扇や冷蔵庫の作動音が「遠い会議のざわめき」に聞こえるという訴えが多く、臨床記録ではこれをと呼ぶことがある。
末期には、患者が自分の影を「先に歩く同伴者」と認識するが生じ、の観察では、43例中7例において食事前に箸を並べる動作が15分以上続いたとされる[3]。なお、これらの所見の一部は要出典とされている。
疫学[編集]
本症候群の発生率は、流行初期のにはと推定されていたが、の再調査ではへ上方修正された。これは診断基準の変更に加え、の地下換気設備における湿度管理の不備が関与したためと考えられている。
地域差としては、西部、の臨海物流区、の古書流通街で集積がみられた。とくに古紙回収の多い地区では、患者家屋の玄関先にある新聞束から病原体が検出されたという報告があり、自治体は一時期、資源ごみの回収曜日を変更した[4]。ただし、この関連は統計的に極めて微妙で、実際には調査票の印字ミスで症例が1桁増えていた可能性もある。
年齢分布は後半から前半に多いとされるが、以降はの症例も散発しており、深夜配信視聴と古い空調の併用がリスク因子として挙げられた。
歴史・語源[編集]
発見と命名[編集]
疾患名は、の非公式シンポジウムでが用いた「感染性中枢神経変性群」を起点とする。その後、にの報告者であるDr. Margaret A. Thorntonが、病名の長さを嫌って Infectious Central Neurodegenerative Syndrome と短縮提案したが、会場では「むしろ長い」と不評であった[5]。
語源については、当初「中枢神経の変性を伴う感染症」という単純な記述であったものが、のの分類改訂により、病原体の細胞外殻がリボン状に見えることからという奇妙な命名へ発展したとされる。なお、この菌名を最初に記した研究ノートは、コーヒー染みで半分読めない。
流行の拡大[編集]
には、の通勤圏で「朝だけ言葉が遅れる」症状を訴える事例が増加し、鉄道会社の遅延証明書と症例票が混同されたことから、診断がさらに遅れたとされる。これを受けては、駅構内での長時間滞留を減らすため、ベンチの座面を15度傾けるという独自策を実施した[6]。
一方でには、の老舗印刷工場での集団発生が有名である。工場内の活字棚から微量の病原体が検出されたという説が広まり、活字を組む作業員に「語尾欠落」が多かったことが、病名の一般化に寄与した。
予防[編集]
予防としては、の徹底、長時間の密集会話の回避、古新聞・古書との過度な接触制限が推奨されている。また、病原体はに吸着しやすいとされるため、図書館や資料室では年2回の磁場点検が行われることがある。
家庭内では、玄関マットの裏返し保管、加湿器タンクの週1回洗浄、深夜ラジオの連続聴取を避けることが有効とされた。しかしの一部会では、これらの予防策は「感染経路の説明としてやや詩的に過ぎる」と批判された。
検査[編集]
診断は、問診、神経学的診察、ならびにによって行われる。反響音誘発試験では、患者に空の会議室で短い文章を復唱させ、末尾がどの程度失われるかを測定する。
画像検査では、で後部に帯状の低信号域がみられるとされ、では「未返信メールの山」に似た代謝低下パターンを示す。さらに、血清中のが1:320以上であれば強く疑われるが、同時に配布されたパンフレットの文字数も影響するという奇妙な補正係数が導入されている[7]。
確定診断にはの培養が用いられるが、培養皿を48時間放置すると別の文献引用が増えるため、実務上は遺伝子断片の色調判定が重視される。
治療[編集]
治療の中心はであり、第1段階では金属塩点滴、第2段階では静音室での反復語尾訓練、第3段階では疑似会議音を用いた社会復帰訓練が行われる。これにより、文末脱落の頻度が平均32%低下したと報告されている[8]。
補助療法としては、高用量投与、回転椅子の使用制限、ならびに毎朝同じ時刻に新聞を折る作業療法が推奨される。なお、で実施された小規模臨床試験では、患者12名中3名が「症状は改善しないが気分が整う」と回答したため、精神面への効果だけは高く評価された。
重症例では、での1日4回の方向感覚再教育が必要とされるが、スタッフ側が先に疲弊することがある。そのためでは、治療記録に「患者より看護師の方が語尾を失いがち」との所見が追記された。
脚注[編集]
[1] もっとも初期の定義は後年の分類と一致しない。
[2] 初発地については複数説がある。
[3] この観察は症例報告集の付録にのみ記載されている。
[4] 資源ごみと発症の関連は因果関係が確認されていない。
[5] Thorntonの提案は学会議事録に残るが、採択はされていない。
[6] ベンチ傾斜策の効果は統計的に有意ではなかった。
[7] 補正係数の詳細は研究班内部資料に限られる。
[8] 追跡期間は最大9週間であった。
関連項目[編集]
脚注
- ^ 渡辺精一郎『感染性中枢神経変性症候群の臨床像』東京医神出版社, 1983, pp. 41-67.
- ^ Margaret A. Thornton, "Ribbon-like Plasmidism and Central Degeneration", Journal of Comparative Neuroinfections, Vol. 12, No. 3, 1984, pp. 201-219.
- ^ 佐伯未央『反響音誘発試験の手引き』北関東臨床資料社, 1991, pp. 8-29.
- ^ H. K. Bellamy, "A Seasonal Clustering of Neurodegenerative Contact Syndromes", The Lancet of Regional Neurology, Vol. 44, No. 7, 1996, pp. 77-83.
- ^ 宮坂隆一『神経感染と都市換気設備』日本衛生工学会出版局, 2001, pp. 112-145.
- ^ Eleanor W. Price, "Magnetic Dust and the Persistence of Central Symptoms", British Review of Infective Disorders, Vol. 8, No. 2, 2005, pp. 55-68.
- ^ 田所静子『語尾脱落症候と会話リハビリテーション』関東医学書院, 2010, pp. 90-118.
- ^ Robert J. Keene, "The Clinical Punctuation Loss in Chronic Neuroinfection", NeuroClinical Reports, Vol. 19, No. 1, 2014, pp. 1-24.
- ^ 神谷和彦『リボン様プラスミド菌の培養所見』東洋微生物出版, 2016, pp. 33-52.
- ^ Amina S. Rahman, "Treatment Outcomes in Three-Stage Neural Sedation Therapy", International Journal of Fictional Neurology, Vol. 6, No. 4, 2019, pp. 144-160.
外部リンク
- 国際架空神経感染学会データベース
- 首都圏中枢神経変性症候群対策協議会
- 北関東医療資料アーカイブ
- 臨床語尾脱落研究ネットワーク
- 神経感染予防実務センター